Rola fizjoterapii

Chybotliwy sposób chodzenia lub postawa ciała jest często pierwszą cechą AT rozpoznawalną jako anormalną. Dzieci z AT zwykle w dzieciństwie chodzą, ale niestabilność tego chodzenia, nie polepsza się z wiekiem. Często dzieci z AT są błędnie diagnozowane jako mające porażenia mózgowe, które przepowiadają opóźnienie lub bardzo powolne ulepszanie mechanicznych zręczności. Fizjoterapeuta może być pierwszym, który udokumentuje pogarszające się motoryczne sprawności i dlatego może poprowadzić do prawidłowej diagnozy. Ta wczesna ważność kontaktu z fizjoterapeutą trwa przez całe życie dziecka z AT, kiedy postęp choroby przynosi nowe przeszkody w fizycznym funkcjonowaniu. Badania terapeuty są poświęcone pomocy z trudnościami w porażeniach mechanicznych, włączając problemy z chodzeniem, mobilnością i postawą ciała. Dla większości pacjentów i ich problemów, fizjoterapeuci pracują dokładnie, z zawodowymi terapeutami, którzy kierują ich uwagę na funkcjonowanie ramion, dłoni, głowy i szyi. W przypadku AT pogorszenia neurologiczne zmieniają wiek, dojrzałość, otoczenie, osobiste cele i siłą rzeczy zmieniają się rodzinne potrzeby, a wraz z nimi zmieniają się potrzeby fizjoterapii.

Ocena fizjoterapii

Ocena fizjoterapii obejmuje ocenę masy mięśniowej, mimowolnego ruchu, siły, zakresu ruchowego, dojścia do automatycznych ruchów (tak jak utrzymanie równowagi) i funkcjonowania w innych środowiskach. Potencjalna korzyść z przystosowania wyposażenia lub aparatu ortopedycznego jest rozpatrywana w konsultacji z zawodowymi terapeutami i lekarzami. Ocena aktualnej kondycji ruchów jest także ważną częścią oceny fizjoterapii. Kiedykolwiek to jest możliwe, powinno się obiektywnie mierzyć motoryczne postępy danych czynności, żeby udokumentować obecny stan pacjenta. Niestety powszechnie używane pediatryczne standardy, nie są na tyle dobrze zaprojektowane, by móc ocenić szczególne problemy dzieci z AT. Niektóre praktyczne parametry mogą zawierać liczbę kroków o specyficznej długości i szerokości toru, czas, w którym dziecko jest w stanie stać bez ruchu w ograniczonej przestrzeni (tak jak 12-calowy kwadrat) oraz czas przeniesienia się do lub z wózka inwalidzkiego.

OGÓLNE WNIOSKI

Postawa i chodzenie

Dzieci z AT stoją i chodzą w niezwykły sposób. Trudno jest im ustać w jednym miejscu, często się chwieją i zataczają nie mogąc utrzymać równowagi. Większość dzieci z AT zaczyna chodzić w normalnym wieku, ale ich sposób chodzenia nigdy nie osiągnie normalnych, płynnych ruchów. Chwieją się i upadają częściej niż zdrowe dzieci w ich wieku. Zamiast uderzać w podłogę piętą, dzieci powinny zrobić krok do przodu i uczyć się na równej podłodze tupać lub robić krok do przodu zaczynając od palców. Mogą być trudności z przeniesieniem jednej stopy nad drugą albo unoszeniem jej z podłogi z każdym krokiem. Są różnice w indywidualnych sposobach chodzenia, anomalia między różnymi dziećmi. Czasami stopa jest odwrócona do środka (o stopach zwróconych do wewnątrz), czasem jest zgięta do wewnątrz w kostce, po zewnętrznej stronie stopy, a w niektórych przypadkach stopa jest odwrócona na zewnątrz lub ma nadmierne płaskostopie. Masa mięśniowa jest zwykle luźna w biodrach i kolanach, ale sztywna w stopach i kostkach. Często dzieci z AT są opisywane jako „biegające wszędzie” i zataczające się podczas próby utrzymania równowagi. Sposób chodzenia w AT może być komplikowany przez różne anomalia masy lub dodatkowe ruchy zniekształcające chodzenie. Mogą wystąpić anomalia w masie mięśniowej lub w postawie ciała. Kiedy dzieci zaczynają częściej upadać, obawiamy się o ich bezpieczeństwo gdyż wzrasta wskaźnik drobnych kontuzji. Po pewnym czasie dzieci odkrywają, że lepiej radzą sobie z użyciem ramion podczas zabaw, jeżeli siedzą na podłodze w takiej pozycji, w jakiej im wygodnie. W ten sposób ulepsza się ich stabilność. Niektórym dzieciom nie jest wygodnie w tej pozycji, wtedy mogą tą samą stabilność uzyskać siedząc po turecku. Jedna z tych pozycji powinna być wygodna dla dziecka i nikt nie powinien się zniechęcać obawą o kości i stawy.

Zmęczenie

Z czasem dzieci nie radzą sobie z wzrastającym osłabieniem. Bardzo męcząca dla dziecka może być ciągła praca nad swoją niestabilnością, zmęczenie to natomiast prowadzi to ograniczenia wszystkich funkcji. Zmęczenie jest znacznym problemem w AT, nawet w młodym wieku, kiedy może przejawiać się w bardziej subtelny sposób. Zmęczenie jest odpowiedzialne za zmienność czy porażenia mechaniczne mowy lub ruchów. Czasami „dobre dni” i „złe dni” są nieprzewidywalne i tylko rodzice potrafią je rozpoznać. Niedostateczny wypoczynek, choroba i inne wyzwania stanowią szczególne problemy dla dzieci i dorosłych z A-T.

Ortopedyczne deformacje

Ortopedyczne deformacje mogą się rozwijać i wydawać się powiązane zarówno centralnym (mózg) jak i pobocznym (nerwy w ciele) systemem nerwowym choroby. Najbardziej powszechne deformacje występują w stopie i kostce. Stopa ma zwyczaj uginać palce w dół z ograniczeniem możliwości poruszania kostką i stawem. Kostka jest zdeformowana jak również, często jest ograniczona do przybierania wewnętrznej pozycji. Te deformacje stóp mogą spowodować załamanie i ból podczas chodzenia. Zniekształcona postawa stwarza nawet większe problemy w staniu i w chodzeniu. Większość osób z AT będzie miało wystarczająca siłę mięśni przez wiele lat, pozwalającą im przechodzić krótkie dystanse dookoła domu lub podtrzymywać przenoszony ciężar przy czyjejś pomocy. Deformacja stóp może być mniejsza stosując korekcję, która opóźnia, a czasem zapobiega deformacjom. Odpowiedni aparat ortopedyczny (szelki) mogą powoli zapobiegać deformacjom i mogą dodać stabilności w chodzeniu, w niektórych przypadkach. Operacyjne przeniesienie ścięgien przez chirurga może być konieczne, żeby utrzymać równowagę mięśni i silę mięśni koło kostki i w ten sposób ulepszyć chodzenie. Na świecie występuje niska częstotliwość skrzywień kręgosłupa (skolioza) występujących u ludzi z AT, ale wskaźnik zjawiska jest większy niż w ogóle ludności dzieci i nastolatków. Przyczyna nie jest jasna, ale być może powodem jest nierównowaga masy mięśniowej, porównując jedna stronę ciała do drugiej. Gdy wczesne skrzywienie kręgosłupa jest wykryte, dziecko powinno odnieść się do ortopedycznych doświadczeń w leczeniu dzieci i dorosłych z osłabieniami neurologicznymi.

Aparat ortopedyczny

Aparaty ortopedyczne są urządzeniami stosowanymi na ciało, służącymi do poprawienia funkcjonowania lub utrzymywania właściwego ustawienia i zakresu ruchu. Aparat stosuje się na tył łydki i na spód stopy (znane jako AFO, dla kostko-stopy), może on pomóc, poprawiając chodzenie, szczególnie jeśli występują skłonności do przewracania się na różne strony, przez niestabilną kostkę. Aparaty mogą być „surowe” lub wymodelowane, z zawiasami na kostkę, uwzględniającymi ruchy kostki w górę i w dół (stawowe AFO) co w tym czasie ogranicza boczne skręcanie kostki. AFO może być noszone na obydwu stopach. Pierwsze AFO może być noszone podczas dnia by pomóc w chodzeniu. Może to być warte zachodu gdyż zminimalizuje potykanie się, spowodowane chodzeniem na palcach lub trudnościami z usuwaniem stopy z podłogi (jak machnięcie nogą w przód) lub pomoże zapewniając stabilność kostki i zminimalizuje odwracanie się kostki z błędnym krokiem.

Najlepszym sposobem ocenienia czy AFO naprawdę działa jest spróbowanie samemu. Dzieci będą wiedzieć, jeśli poczują się bardziej pewnie i zmniejszy się ilość ich upadków. Postęp w sposobie chodzenia i redukcja zmęczenia spowodowanego chodzeniem może być dowodem, że aparat ortopedyczny działa. Osoby, które nie chodzą dużo także doceniają stabilność AFO podczas siedzenia. Komfort powinien być oczywistą oznaką, że to działa. Drugą oznaką działania AFO są wolne postępy w deformacjach. Zazwyczaj jest też korzystny dla sposobu chodzenia, jednak nie w każdym przypadku. Aparat będzie stawiał opór zniekształceniom siły podtrzymywanego ciężaru i anomaliom masy wokół stopy i kostki. Nie można jednak zredukować istniejących deformacji stóp poprzez aparat; taki aparat będzie wywoływał ból nie do zniesienia. Czy AFO odniosło sukces w powolnym zwalczaniu deformacji, zadecyduje ocena medyczna. Aparaty dla któryś z tych celów, mogą być wymodelowane przez fizjoterapeutów lub mogą być wykonane przez specjalny sklep z aparatami ortopedycznymi, zależnymi od okoliczności.

Jak często i jak długo aparaty są noszone każdego dnia, zależy od przyczyn, z których są używane. Jeżeli celem jest pomoc w chodzeniu, przenoszeniu się to będą pracować tylko wtedy gdy będą założone. Jeśli celem jest powolny rozwój deformacji, to lekarz powinien zadecydować o częstotliwości zakładania aparatu. W niektórych przypadkach, korzyść z rozciągania można osiągnąć gdy zakłada się aparat na nocy (w czasie snu). Czasami możliwe jest osiągnięcie pewnych korzyści z AFO przez właściwy wybór butów. Buty mogą dać dodatkowe wsparcie dla kostek, zapobiegając obijaniu kostki o jedną stronę z błędnym krokiem. Dla dzieci na pewno będzie miało znaczenie jeśli buty te będą dobrze wyglądać i nie będzie widać aparatu! AFO może być ukryty dość skutecznie w nogawkach i w butach, dla tych dzieci, które są zaniepokojone o swój wygląd. Jednym z ciekawych faktów na temat butów jest to, że lepkie podeszwy „Air-Jordan” mogą wcale nie być lepsze dla osoby z ataksją. Gdy występują skłonności do potykania się z powodu zaczepiania stopą o podłogę, stawiając następny krok lepka podeszwa może tylko pogorszyć sytuację. Czasami buty z gładkimi podeszwami (stare Kedy lub zgrabne, skórzane podeszwy) mogą zmniejszyć prawdopodobieństwa podstawienia sobie nogi. Wszyscy mają zwyczaj chodzić ostrożniej w butach o gładkich podeszwach; ta ostrożność może być dużo lepsza niż sztuczna ochrona w butach o lekkich podeszwach, które chwytają i przewracają z każdym błędnym krokiem.

Tylko u kilku pacjentów z AT rozwija się skolioza. Wskaźnik i liczba skrzywień kręgosłupa oraz natura sił, powoduje skierowanie w jedna stronę i to wskazuje najlepszą terapię dla dzieci z AT. W niektórych przypadkach wskazane jest użycie TASLO (lub kamizelki ortopedycznej usztywniającej tułów). Mówiąc o specjalnym centrum opiekującym się dziećmi z deformacjami kręgosłupa, opieka jest niezbędna dla osób ze skrzywieniami większymi niż 30 stopni.